Maladies Inflammatoires et Autoimmunes

Le système immunitaire est le résultat d’une longue évolution qui a abouti à une construction à la fois simple et sophistiquée dont l’objectif est de donner à un organisme vivant un système de défense efficace indispensable à la survie. (1)

L’homme possède schématiquement deux systèmes de défense interdépendants :

L’immunité innée est une succession de réponses simples et immédiates qui permettent d’éliminer rapidement des agresseurs extérieurs. Cette réponse "immédiate" repose sur la digestion phagocytose) instantanée des "intrus" dans le cadre d’une intense réponse inflammatoire de défense. Cette immunité innée est déclenchée par divers constituants microbiens (sucre, lipides, acide nucléique) très "conservés" c’est-à-dire présents dans de nombreuses espèces d’organismes pluricellulaires "primitives" (procaryotes), mais absent dans les cellules eucaryotes. C’est une façon très simple de discriminer la réponse qui doit se faire contre un "agresseur" microbien (procaryotes) et non pas contre nos propres cellules (eucaryotes). (1)

L’immunité adaptative est indispensable pour s’adapter à des variations "rapides" des agresseurs (comme la variation génétique des virus) qui sont capables, par des "leurres" ou des "mimétismes", d’échapper au système immunitaire. Un des exemples est l’encapsulage de certaines bactéries, comme les pneumocoques qui empêchent la phagocytose. Dans ce cas, c’est le développement d’anticorps anti-pneumocoque qui permet de neutraliser la bactérie. Cette immunité repose donc sur la capacité des lymphocytes T et B à répondre de façon adaptée à toute agression, même subtile. (1)

Les  maladies immunologiques peuvent donc être conceptualisées comme étant purement auto-inflammatoire (avec une dérégulation de l’immunité innée sans signes d’auto-immunité), ou auto-immune (sans intervention de l’immunité innée), ou étant une combinaison entre auto-inflammation et auto-immunité. Ces mécanismes interagissent alors de manière variable dans l'expression phénotypique de la maladie.
Elles représentent donc un continuum de maladies immunologiques. Du fait de l’interconnexion entre l’immunité innée et adaptative, il est parfois très difficile de classer telle ou telle pathologie comme étant purement auto‐immune ou auto-inflammatoire. (2, 3) Ces pathologies peuvent être également classées comme étant aigue versus chronique et local versus systémique. (4)

La polyarthrite rhumatoïde (PR) et les syndromes associés à la cryopyrine (CAPS) sont des maladies appartenant à ce continuum.

Syndrome périodique associé à la cryopyrine (CAPS)
Polyarthrite rhumatoïde (PR)

Références :
(1)    L’immunopathologie pour le praticien. Chapitre 1. Fiches du CRI. Disponible sur www.cri-net.com;
(2)    Sibilia. Comment définir et classer les maladies inflammatoires ?  Revue de rhumatisme 74 : 714-25; 2007.
(3)    A Proposed Classification of the Immunological DiseasesMc Gonagle & Mc Dermott Plos Med 2006;
(4)    Evolution of Inflammatory Diseases - Okin 2012